(108) Das seltene "Landau-Kleffner-Syndrom"
(Aphasie-Epilepsie-Syndrom/ Sekundäre epileptische Aphasie)
betrifft Kinder vom 2. bis 10.
Lebensjahr, besonders im Alter von 5 - 7 Jahren, öfter Knaben als Mädchen. Es
ist mit dem
"ESES" eng
verwandt. Sein besonderes Kennzeichen ist ein Verlust der Sprache nach meist
zunächst unauffälliger Entwicklung. Zu Beginn können die Kinder die Sprache
nicht mehr verstehen ("auditorische Agnosie"), dann folgt die
Rückbildung des Sprechens mit zunächst Wortfindungsstörungen, manchmal bis zur
Stummheit. Andere zeigen nur Mängel im Ausdrucksvermögen oder Sprachfluss und
Aussprache, gelegentlich ohne Betonung. Die allgemeine Intelligenz bleibt
jedoch weitgehend erhalten, und das Hörvermögen ist ungestört. Dabei treten
Anfälle - wie beim ESES - meist selten auf oder fehlen in einem
Drittel der Betroffenen ganz. Die Anfälle können dem Sprachverlust vorausgehen,
diesem aber auch nachfolgen. Die Sprachrückbildung kann innerhalb von wenigen
Wochen erfolgen, weniger häufig - bei etwa jedem 4. Kind - zieht sie sich
schrittweise über einige Monate bis zu einem halben Jahr hin.
Der Ausschluß einer organischen
Ursache, welche speziell das Sprachzentrum beeinträchtigen könnte, durch eine
bildgebende Untersuchung (MRT) ist wichtig.
Das EEG zeigt die typischen → BEPK besonders im Schlaf und fast immer vor allem
im Schläfenlappenbereich, dann nicht selten wie beim ESES im Schlaf fast
ununterbrochene Spike–wave–Aktivität mit eingestreuten
langsamen Wellen. Diese wird als Ursache der Entwicklungsrückschritte
angesehen. Deswegen ist eine Behandlung oft dringlich.
Die Therapie ist meist schwierig
und entspricht dem Vorgehen beim ESES (siehe dort).
Wie ist der Verlauf?
Anfälle und EEG-Veränderungen
schwinden spätestens in der Pubertät. Sprachverständnis und Sprachvermögen
werden jedoch oft – nach statist. Angaben bei etwa der Hälfte bis zwei Drittel
der Fälle - nur unvollständig wieder erworben.