(107) ESES / CSWS
"ESES" ist die Abkürzung
des englischen "Electrical Status
Epilepticus During Slow Sleep". Gleichbedeutend ist die Abkürzung
"CSWS" ("Continuous Spikes
and Slow Waves during Slow Sleep"). Eine deutsche Bezeichnung ist
"Bioelektrischer Status epilepticus im Schlaf".
Bei dieser Erkrankung, die im 2. bis 10. Lebensjahr beginnt, findet man im Verlauf - häufig schon vorher - deutliche Störungen und auch Rückschritte in der geistigen und psychischen Entwicklung der betroffenen Kinder, besonders der Sprachentwicklung. Daneben kommen häufig Verhaltensstörungen, motorische Unruhe, Bewegungsstörungen und Störungen der räumlichen Orientierung vor.
Anfälle fehlen in etwa 30 Prozent der Fälle. Wenn Anfälle vorkommen - sie sind in vielfältiger Form wie bei atypischen Herdanfällen möglich - sind sie meist weniger häufig.
Kennzeichnend sind schwere
EEG-Veränderungen mit besonders im tiefen Schlaf fast ununterbrochenen epilepsietypischen Potenzialen, so genannten "bioelektrischen Staten".
Dadurch kommt es zum Verlust schon erworbener sprachlicher und psychischer
Fähigkeiten. Um bleibende Entwicklungsrückstände zu vermeiden, ist eine
Behandlung wichtig.
Überschneidungen gibt es oft zum Pseudo-Lennox-Syndrom und zum Landau-Kleffner-Syndrom. Bei der Behandlung dieser verwandten
Syndrome folgt man etwa gleichen Strategien.
Was wird zur Behandlung
eingesetzt?
Die Therapie ist meist schwierig. In der Regel beginnt eine Medikation mit Sultiam, danach können auch Valproat sowie Lamotrigin eingesetzt werden. Über gute Erfahrungen mit Levetiracetam wird berichtet. Eine zusätzliche Gabe von Clobazam kann nützlich sein. Auch Succinimide sind gelegentlich wirksam. Am wirksamsten - jedoch auch mit erheblichen Nebenwirkungen belastet - sind Therapien mit Corticosteroiden oder ACTH.
Wie ist der Verlauf?
Trotz Ausheilung noch vor oder
während der Pubertät bleiben meistens deutliche sprachliche und/oder
psychomotorische Entwicklungsrückstände bestehen.
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