(106) Die "gutartige atypische Epilepsie"

Diese Epilepsieform wird auch "Pseudo-Lennox-Syndrom" genannt, weil Anfälle und EEG-Befunde dem "Lennox-Gastaut-Syndrom" oft ähnlich sind. Sie beginnt im 2. bis 7. Lebensjahr und trifft meistens normal entwickelte Kinder, vereinzelt auch solche mit Hirnschäden. Idiopathische Entstehung, das Fehlen von tonischen Anfällen und Ausheilung spätestens in der Pubertät entsprechen sonst in der Regel den gutartigen idiopathischen Herdepilepsien.

Die Erkrankung zeigt eine ungewöhnliche Vielfalt von Anfallserscheinungen. Neben Rolando-Anfällen und generalisierten tonisch-klonischen Anfällen können atypische Absencen , myoklonische Anfälle, atonisch-astatische Anfälle und atonische Nickanfälle auftreten oder auch im Vordergrund stehen, mit Neigung zu Staten.

Das EEG ist immer schwer multifokal verändert, besonders im Schlaf.

Betroffen sind nicht selten Kinder mit leichter allgemeiner Entwicklungsstörung oder verschiedenen Teilleistungsstörungen. Diese können im Verlauf der Erkrankung zunehmen. Besonders Anfallsstaten und ununterbrochene generalisierte epilepsietypische Aktivität im Schlaf können bleibende Entwicklungsstörungen zur Folge haben. Die deswegen wichtige Behandlung gestaltet sich oft schwierig (siehe nachfolgend unter "ESES")

Im Alter von 15 Jahren sind die Kinder anfallsfrei, haben jedoch in den meisten Fällen Rückstände in ihrer psychomotorischen und Sprachentwicklung.

(107) ESES / CSWS

"ESES" ist die Abkürzung des englischen "Electrical Status Epilepticus During Slow Sleep". Gleichbedeutend ist die Abkürzung "CSWS" ("Continuous Spikes and Slow Waves during Slow Sleep"). Eine deutsche Bezeichnung ist "Bioelektrischer Status epilepticus im Schlaf mit langsamen Wellen".

Bei dieser Erkrankung, die im 2. bis 10. Lebensjahr beginnt, findet man im Verlauf - häufig schon vorher - deutliche Störungen und auch Rückschritte in der geistigen und psychischen Entwicklung der betroffenen Kinder, besonders der Sprachentwicklung. Daneben kommen häufig Verhaltensstörungen, motorische Unruhe, Bewegungsstörungen und Störungen der räumlichen Orientierung vor.

Anfälle fehlen in etwa 30 Prozent der Fälle. Wenn Anfälle vorkommen - sie sind in vielfältiger Form wie bei atypischen Herdanfällen (siehe diese Seite oben) möglich - sind sie meist weniger häufig und treten vorwiegend im Schlaf auf.

Kennzeichnend sind schwere EEG-Veränderungen mit besonders im tiefen Schlaf fast ununterbrochenen epilepsietypischen Potenzialen, so genannten "bioelektrischen Staten". Dadurch kommt es zum Verlust schon erworbener sprachlicher und psychischer Fähigkeiten. Um bleibende Entwicklungsrückstände zu vermeiden, ist eine Behandlung wichtig.

Überschneidungen gibt es oft zum Pseudo-Lennox-Syndrom (s.oben) und zum Landau-Kleffner-Syndrom. Auch bei der Behandlung dieser verwandten Syndrome folgt man etwa gleichen Strategien.

Was wird zur Behandlung eingesetzt?

Die Therapie ist meist schwierig. In der Regel beginnt eine Medikation mit Sultiam, danach können auch Valproat sowie Lamotrigin eingesetzt werden. Eine zusätzliche Gabe von Clobazam kann nützlich sein. Auch Succinimide sind gelegentlich wirksam. Am wirksamsten - jedoch auch mit erheblichen Nebenwirkungen belastet - sind Therapien mit Corticosteroiden oder ACTH.

Wie ist der Verlauf?

Trotz Ausheilung noch vor oder während der Pubertät bleiben meistens deutliche sprachliche und/oder psychomotorische Entwicklungsrückstände bestehen.

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Übersicht altersabh. Epilepsien

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