Absence-Epilepsien im Kleinkindalter ( „early onset absence epilepsy“ EOAE )

Dazu siehe zunächst: Was sind Absencen?

Im Kleinkindesalter sind Absence-Epilepsien selten. Betroffen sind Kinder - mehr Knaben als Mädchen - vom 2. bis 4. Lebensjahr, sehr selten schon mit Beginn im Säuglingsalter.

Der Erkrankung vorausgehend findet sich in diesem Alter öfter eine leichte Entwicklungsverzögerung. In etwa der Hälfte der Fälle gehen den Absencen große Anfälle voraus oder kommen im Verlauf hinzu, oft in Kombination mit myoklonisch-astatischen Anfällen, somit einem Übergang in eine Kleinkindepilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen und Absencen.

In anderen Fällen treten nach oft vorausgehenden Fieberkrämpfen nur kurze vereinzelte, nur selten gehäufte Absencen auf.

Zur EEG-Diagnostik wird öfter eine Langzeit-Ableitung benötigt, um während der Absencen Anfallsmuster aufzeichnen zu können. Dazwischen zeigt das EEG oft nur rhythmische Verlangsamungen. Im Anfall werden langsamere (2-2,5/sec) und unregelmäßigere Spitze-Wellen-Muster registriert als bei den Absencen im Schulalter.

Die Behandlung - meist zunächst mit Valproat und/oder Ethosuximid - ist oft schwierig. In einigen Fällen kann eine genetische Untersuchung einen besonderen Gendefekt entdecken (Glut1-Defekt), deren Träger i.d.R. gut mit ketogener Diät zu behandeln sind. Die Aussichten auf eine dauernde Anfallsfreiheit und eine ungestörte psychomotorische Entwicklung der Kinder sind nicht so günstig besonders dann, wenn schon vor der Erkrankung ein Entwicklungsrückstand bestand und häufige große Anfälle und Staten kleiner Anfälle hinzukommen.

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Übersicht altersabh. Epilepsien

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