Die frühkindliche myoklonisch-atone (-astatische) Epilepsie oder das

Doose-Syndrom (nach Hermann Doose, Epileptologe, Kiel)

Von dieser seltenen Epilepsieform sind Kinder ab 2. Lebenshalbjahr bis zum 6. Lebensjahr betroffen, Knaben doppelt so häufig wie Mädchen. Die Erkrankung beginnt meistens mit Fieberkrämpfen oder auch generalisierten Anfällen ohne Fieber, bald darauf folgen die kleinen Anfälle: Neben myoklonischen Anfällen und frühkindlichen kurzen Absencen treten myoklonisch-astatische und atonisch-astatische Anfälle auf, besonders nach einem Aufwachen, in oft sehr unterschiedlich starker Ausprägung, mit gelegentlich statusartiger Häufung, welche über Tage anhalten kann.

Bei den "myoklonisch-astatischen" (neuere Benennung "myoklonisch-atonen") Anfällen sackt das Kind plötzlich in sich zusammen und fällt hin, steht danach meist gleich wieder auf. Manchmal sieht man auch nur ein kurzes Nicken ("Nickanfälle") oder Einknicken der Beine. Gleichzeitig ist gelegentlich eine kurze Absence zu sehen. Vorausgehen können aber auch Myoklonien im Gesicht und an den Oberarmen mit Beugung von Kopf und Oberkörper, die heftig sein können und schon dadurch zum Sturz führen können.

Das EEG kann zu Beginn noch unauffällig sein und erst mit Auftreten der kleinen Anfälle epilepsietypische Potentiale und abnorme Thetarhythmen zeigen.

Bei der gutartigen, meist im späteren Kleinkindalter auftretenden Verlaufsform genügt zur Behandlung meist Valproat, eventuell mit zusätzlicher Gabe von Ethosuximid oder Lamotrigin.

Die schweren und ungünstigen Verlaufsformen, etwa die Hälfte der Fälle, beginnen meist früher, oft schon im Säuglingsalter, und zeigen zusätzlich Grand-mal-Anfälle, Anfallsstaten und nächtliche tonische Anfälle, mit Übergängen in das LGS. Die schwierige Behandlung muss oft stationär in einer Fachklinik erfolgen.

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Übersicht altersabh. Epilepsien

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