Vorwiegend symptomatische Epilepsien
(113.1)
Das Ohtahara-Syndrom ( siehe unten )
(113.3) Das
Lennox-Gastaut-Syndrom
(113.0) Die Epilepsien
mit einfach-fokalen, komplex-fokalen und sekundär generalisierten Anfällen
Das Ohtahara-Syndrom
(Ohtahara= zeitgen. japanischer Epileptologe), auch "Frühinfantile
epileptische Enzephalopathie mit suppression-burst", englisch auch als
"Early Infantile Epileptic Encephalopathy (Frühkindliche Hirnerkrankung
mit Epilepsie)" bezeichnet, ist ein sehr seltenes Krankheitsbild.
Die Ursache ist in fast allen
Fällen eine schwere Entwicklungsstörung des Gehirns. Sie kann das ganze Gehirn
oder nur Hirnteile betreffen und ist meistens im Kernspintomogramm zu erkennen.
Betroffene Kinder zeigen schon in den ersten Lebenswochen Hinweise auf eine
gestörte Hirnfunktion. Die Spannung der Körpermuskulatur ist meist
herabgesetzt. Die in den ersten 3 Lebensmonaten, oft schon im
Neugeborenenalter,
einsetzenden Anfälle sind sehr vielgestaltig. Sie äußern sich als vorwiegend tonische, daneben klonische und myoklonische Anfälle, auch als atypische Absencen und komplex-fokale
Anfälle. Das EEG zeigt sowohl in der Wach- als auch in der Schlafableitung kurze Ausbrüche krampftypischer Spitzen von hoher Spannung mit anschließenden
Perioden sehr geringer Aktivität, sogenannte "burst
suppression"-Muster.
Ein großer Teil der Betroffenen
überlebt das erste Lebensjahr nicht. Fast immer besteht Therapieresistenz für
die Anfälle. In wenigen Fällen wurde eine ACTH-Behandlung erfolgreich
angewandt. Meist erfolgt ein Übergang in das West- und Lennox-Gastaut-Syndrom. Die weitere Prognose der immer
erheblich in der Entwicklung zurückgebliebenen Kinder ist im Einzelfall sehr
unterschiedlich und vor allem abhängig von der Art und dem Ausmaß der
ursächlichen hirnorganischen Störung.
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Was ist ein West-Syndrom?