Neugeborenenkrämpfe
Warum bekommen Neugeborene Krämpfe?
Neugeborenenkrämpfe
kommen bei etwa 300 Geburten ein mal vor ( Angaben zwischen 1,5 und 5,5 pro
Tausend ). Sie sind etwa 5 mal häufiger bei Frühgeburten als bei ausgetragenen
Kindern.
Die meisten Krämpfe in der
Neugeborenenzeit - in den ersten vier Lebenswochen - werden durch Verletzungen
oder andere Einwirkungen auf das kindliche Gehirn verursacht (=
„symptomatische“ Neugeborenenkrämpfe). Häufig ist es ein Sauerstoffmangel unter
der Geburt, oder eine Hirnquetschung oder –blutung. Auch eine Infektion mit
Beteiligung des Gehirns, meist im Rahmen einer Allgemeininfektion, kommt in
Frage, sowie noch im Mutterleib empfangene Medikamente oder Drogen oder deren
plötzlicher Entzug. Auch Stoffwechselstörungen bei der Anpassung des kindlichen
Organismus an seine Selbstständigkeit kommen vor; die Blutzucker-, Kalzium-,
Magnesium- oder Natriumkonzentrationen im Blut des Neugeborenen können
vermindert sein. Auch eine Hirnentwicklungsstörung kann eine Ursache sein.
Nicht selten lässt sich eine Ursache nicht finden.
Das Othara–Syndrom
und die „Frühe myoklonische Enzephalopathie“ können mit
Krämpfen schon im Neugeborenenalter beginnen. Diese Erkrankungen sind aber sehr
selten.
Außer diesen symptomatischen gibt
es auch idiopathische - dann in der Regel gutartige -
Neugeborenenkrämpfe: Die sehr seltenen familiären (ererbten) gutartigen
Neugeborenenkrämpfe( siehe unten ) und die - mit einem Anteil von etwa 15%
nicht so seltenen - "5–Tage-Krämpfe“ ("fifth-days-fits", siehe
unten).
Der Zeitpunkt des Beginns der
Neugeborenenkrämpfe gibt schon Hinweise auf die möglichen Ursachen. Diese sind
in den ersten beiden Lebenstagen - noch bis zum 4. Tag - meistens ein
Sauerstoffmangel oder eine Hirnverletzung unter der Geburt, daneben - weniger
häufig - ein Blutzucker-, Kalzium- oder Natrium-Mangel. Schon in den ersten
Lebenstagen - aber auch später noch - können außerdem Infektionen die Ursache
sein. Vom 4.- 6.( selten 7. ) Lebenstag, mit Gipfel am 5. , finden sich die
"fifth-days-fits"(siehe unten). Besonders auch in diesen Tagen kann
sich ein Medikamentenentzug auswirken. Im späteren Neugeborenenalter
auftretende Anfälle können auch durch Hirnfehlbildungen oder
Stoffwechselstörungen bedingt sein.
Wie sehen Neugeborenenkrämpfe aus?
Die Anfälle sind ungewöhnlich
vielgestaltig, weil das Gehirn des Neugeborenen noch sehr unreif ist. Die
Verbindungen zwischen den Zellen und die Bahnen zwischen den funktionellen Zentren, besonders der Hirnrinde, und zwischen den
Hirnhälften sind noch wenig ausgebildet. Man sieht fast immer mehrere
Anfallstypen in wechselnder Ausprägung.
Es finden sich fokale, halbseitige
und generalisierte tonische
Anfälle, bei denen Arme und Beine starr gestreckt oder die Arme
gebeugt werden in Form von „tonischen Haltungsmustern“. Kloni ( rhythmische
Zuckungen ) und Myoklonien - allein oder in Verbindung mit
tonischen Anfällen - treten meist einseitig, oft auch wechselseitig auf.
Einzelne Gliedmaßen zeigen - oft wechselseitig und unregelmäßig - einzelne oder
kurze
klonische Zuckungen, oder
starre ( tonische ) und bizarre Haltungen und Bewegungen. Die Anfälle sind oft
sehr kurz ( abortiv ) oder kaum sichtbar ( subtil/
engl.: „subtle seizures“ ), dazu in Ausprägung und Form sehr wechselnd und
unregelmäßig ( polymorph ). Oft sind es wiederkehrenden „Automatismen“, wie
stereotyp ablaufende mimische Verziehungen der Gesichts, besonders der
Mundpartie ("Automatismen"), wie Schnauzen, Schmatzen, Saugen,
Schlucken ), oder ein starres ( tonisches ) Verdrehen oder auch Zuckungen der
Augäpfel ("Nystagmus"), oder die Gliedmassen zeigen sinnlose – wie
rudernde, schwimmende, tretende - Bewegungsmuster.
Auch eine unregelmäßige Atmung bis
zum zeitweisen Atemstillstand mit Blausucht ( Cyanose ) kann – allein oder
zusätzlich - vorkommen.
Zu unterscheiden von
Neugeborenenkrämpfen ist das harmlose "Zittern" („jitteriness“) bei
übererregbaren Kindern, welches auch gelegentlich – im Unterschied zu Anfällen
– schon durch Berührungsreize ausgelöst werden kann, jedoch nach Dehnung und
Bewegung des betr. Gliedes meist verschwindet. Die "gutartigen
Schlaf-Myoklonien des Neugeborenen und Säuglings" - sind nur im Schlaf
oder bei deutlicher Müdigkeit zu beobachten. Dabei sieht man irreguläre wie
auch rhythmische Zuckungen einzelner Arme oder Beine, die meist mehrere
Minuten, selten über ein halbe Stunde, anhalten können. Diese hören nach
Weckreizen sofort auf, was sie von epileptischen Anfällen unterscheidet. Das
EEG ist unauffällig auch während der Myoklonien. Auch vegetative
Begleiterscheinungen ( Atemstillstand, Blass- und Blauwerden ) kommen in der
Regel nur bei Anfällen vor. Schlaf-Myoklonien verschwinden meistens innerhalb
der ersten 3 Monate ohne Behandlung.
Welche Untersuchungen werden bei
Neugeborenenkrämpfen vorgenommen?
Die Anfallsform und der
neurologische Befund können Hinweise auf die Ursache der Anfälle und den Ort
der Störung im Gehirn geben.
Die kinderärztliche Untersuchung und Blutuntersuchungen lassen Infektionen
oder Stoffwechselstörungen erkennen.
Weitere Untersuchungen werden die
besonderen Umstände bei der Schwangerschaft und Geburt in Betracht ziehen. Eine
Untersuchung des Hirnwassers kann notwendig sein. Weil in diesem Alter noch
weit offene Lücken (Fontanellen) zwischen den Schädelknochen bestehen, kann
eine Ultraschalluntersuchung (Sonographie) über Verletzungen des Gehirns und
Anomalien der Hirnbildung Aufschluß geben. Andere bildgebende Verfahren, vor
allem eine MRT, können zusätzlich eingesetzt werden.
Das EEG kann Herdbefunde zeigen in Form von
Verlangsamungen und Abflachungen der Kurve, auch Hinweise auf Anfallsherde in
Form von sharp
waves. Doch fehlen auch bei
sicheren Krampferscheinungen nicht selten eindeutige Veränderungen.
Welche
Behandlung erfolgt bei Neugeborenenkrämpfen?
Die Behandlung muß stationär in
einer Kinderklinik erfolgen. Falls möglich, wird die Ursache der Anfälle
beseitigt, also etwa eine verminderte Mineralstoff- oder Zuckerkonzentration im
Blut durch eine Infusion ausgeglichen.
Eine Sauerstoffgabe und eine
Beatmung können notwendig sein.
Das Mittel der ersten Wahl zur
Dämpfung der Anfallsbereitschaft ist Phenobarbital. Bei der Dosierung wird der Arzt die
Anfallsbereitschaft des Kindes, später auch seine Phenobarbital-Blutspiegel beachten. Nach Aufhören der
Anfallsbereitschaft wird die Phenobarbitalgabe zunächst noch vorbeugend
fortgesetzt. Empfohlen werden meist 3-4 mg pro Kilogramm Körpergewicht pro Tag,
die Fortführung der Medikation bei Anfallsfreiheit meist nur über 2-6 Wochen,
selbst bei Hirnverletzungen mit der Gefahr einer später sich noch entwickelnden
Epilepsie. Die Entscheidungen darüber müssen jedoch individuell vom Arzt
getroffen werden.
Welche
Aussichten bestehen für den Säugling nach Neugeborenenkrämpfen?
Von den Anfällen selbst sind
Hirnschädigungen nicht zu erwarten.
Wenn in seltenen Fällen die
Familien-Vorgeschichte auf familiäre (autosomal dominant vererbte) gutartige Säuglingsanfälle (BFIC)
hinweist, beginnen diese meistens am 2. bis 3. Lebenstag. Sie hören in den in
der Regel in den ersten Lebensmonaten wieder auf; ausnahmsweise wird auch ein
Auftreten erst im 2. Lebensjahr beschrieben. Nur in etwa 10-15 % der Fälle
treten später wieder Anfälle in anderer Form auf.
Eine ähnlich gute Prognose haben
die "Neugeborenenkrämpfe des 5.
Lebenstages". Sie treten fast nur zwischen dem 4. und 6. Lebenstag - dann oft länger andauernd und
gehäuft - auf, hören aber schon innerhalb weniger Tage auf. Betroffen sind mehr
Knaben als Mädchen. Man kann diese Form der Anfälle annehmen, wenn bei
reifgeborenen Kindern weder die Vorgeschichte noch die Untersuchungen einen
Anhalt für Hirnschädigungen ergeben, und nur klonische fokale und keine
tonischen Anfälle auftreten.
Symptomatische
Neugeborenenkrämpfe ( siehe
oben ) zeigen oft ungünstige Verläufe, besonders nach Auftreten von
Atemstillständen mit notwendiger Beatmung, häufigen tonischen Anfällen und bei
Frühgeburten. Etwa jedes 4. Kind überlebt nicht, von den Überlebenden behalten
etwa 40 % einen Hirnschaden, und bei ca. 20 Prozent entwickelt sich - meist
schon im ersten Lebensjahr - eine Epilepsie.
Bei etwa jedem 2. Kind mit
symptomatischen Neugeborenkrämpfen ist eine weitgehend ungestörte Entwicklung
zu erwarten, besonders dann, wenn die Kinder reif geboren wurden und die
neurologischen Untersuchungsbefunde und das EEG sich in den ersten
Lebensmonaten normalisieren.